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嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復(fù)

發(fā)布時間:2013-03-28所屬分類:醫(yī)學論文瀏覽:1

摘 要: 醫(yī)學論文"嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復(fù)"已完成論文發(fā)表流程,為保證"嬰兒Sturge-Weber 綜合征2例臨床報道及文獻復(fù)"論文的版權(quán),不能夠完整瀏覽…… [申請瀏覽] 額頂區(qū)及左側(cè)枕區(qū)大腦凸面上見迂曲擴張的血管影(圖1)。住院期間給予托吡酯治療,

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額頂區(qū)及左側(cè)枕區(qū)大腦凸面上見迂曲擴張的血管影(圖1)。住院期間給予托吡酯治療,目前失訪。圖1 病例1患兒面部、頭顱MRI及CTA表現(xiàn) 醫(yī)藥論文發(fā)表網(wǎng)A.右側(cè)頭面部葡萄酒色血管痣;B.MRI示右側(cè)大腦半球腦溝增寬加深;C.CTA示右側(cè)額頂區(qū)及左側(cè)枕區(qū)大腦凸面上見迂曲擴張的血管影1.2 病例2 男,5個月,因“反復(fù)抽搐3個月,再發(fā)2天”入院,抽搐發(fā)作表現(xiàn)為右側(cè)肢體陣攣性抽動,伴右側(cè)眼角、口角抽動,初期抽搐持續(xù)3~4 min,后期延長至6~7 min,發(fā)作時神志清,抽后煩躁哭鬧。約1~3天抽搐1次,入院前2天發(fā)作達4~5次/d,發(fā)作部位左側(cè)和右側(cè)面部與肢體交替。體檢:左側(cè)頭面部皮膚及眼結(jié)膜可見血管痣,葡萄紅色,不突出皮面,壓之褪色,頸軟,前囟平軟,雙側(cè)眼底檢查未見異常,咽無充血,心肺腹無異常,脊柱四肢正常,生理反射存在,病理反射未引出。輔助檢查:血、尿、糞、血電解質(zhì)及肝腎功能正常。常規(guī)腦電圖示左右兩側(cè)非同步性疒間性放電,頭顱MRI示左側(cè)大腦半球腦溝增寬加深,左側(cè)蛛網(wǎng)膜下隙增寬,右側(cè)頂枕葉片狀長T1長T2異常信號影。頭顱CTA示兩側(cè)大腦前動脈、中動脈、后動脈正常,兩側(cè)額頂區(qū)大腦凸面上見迂曲擴張的血管影。給苯巴比妥、托吡酯抗癲疒間治療,隨訪中發(fā)現(xiàn)癲疒間控制不滿意,每周仍有少量一側(cè)肢體的抽動,治療2個月后復(fù)查CTA發(fā)現(xiàn)血管影較前明顯增多(圖2)。圖2 病例2患兒頭顱CTA表現(xiàn)A~C:左側(cè)額顳頂枕葉及右側(cè)額頂葉腦溝增寬加深,軟腦膜呈腦回樣強化,兩側(cè)額部蛛網(wǎng)膜下隙增寬,右側(cè)顱內(nèi)粗大引流靜脈匯入橫竇2 討 論Sturge-Weber綜合征典型的臨床表現(xiàn)為一側(cè)面部焰色痣(naevus flammeus NF)、癲疒間(epilepsy,EP)、對側(cè)偏盲、偏癱,智力減退和同側(cè)青光眼。面部血管瘤通常被稱為焰色痣或葡萄酒色斑,出生時即存在,并隨年齡增長而范圍增加,多呈灰紅色或葡萄酒色,邊緣清楚,扁平或輕度隆起,壓之可褪色。通常沿一側(cè)三叉神經(jīng)的一支或數(shù)支分布,眼支最常見,下頜支最少[2]。其受累程度與神經(jīng)系統(tǒng)嚴重程度并不相關(guān),但與脈絡(luò)膜血管瘤的范圍程度相關(guān)。癲疒間是最常見和最早出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀,多在1歲內(nèi)出現(xiàn),20歲以后罕見。約半數(shù)為對側(cè)肢體局限運動性發(fā)作,其次為全身大發(fā)作。癲疒間與智能和肢體功能障礙有關(guān), 癲疒間出現(xiàn)越早, 智能和肢體功能障礙受影響程度越高。偏癱多數(shù)晚于癲疒間出現(xiàn),多為血管瘤對

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【摘要】目的 探討CAG方案治療骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞增多(MDS-RAEB)的近期療效。方法 24例患者均接受CAG化療方案,具體如下:阿克拉霉素(ACR)10~14mgm-2d-1,于第1~4天,第9~11天或6mgm-2d-1,第1~8天或第1~14天靜滴;阿糖胞苷

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關(guān)鍵字: 驚厥 臨床資料:1989年8月~1998年8月的住院患兒56例,病情符合國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)癲癇及癲癇綜合征診斷標準,其中男42例,女14例。發(fā)病年齡最小2個月,最大22個月,平均5.8個月。其中符合“晚發(fā)性嬰兒痙攣癥”(late onset infantile spasms’LOI

X 腦顏面血管瘤綜合征屬先天性神經(jīng)、皮膚及血管發(fā)育異常,臨床并不多見。筆者自1994~2001年共搜集8例腦顏面血管瘤綜合癥病例,回顧分析其臨床特點及CT表現(xiàn),并結(jié)合文獻進行討論。? 1 資料與方法? 本組8例,男5例,女3例,年齡3.5個月~9歲。8例均以間斷性

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