發布時間：2020-05-05所屬分類：醫學論文瀏覽：1次
摘 要： 摘要目的：探討左冠狀動脈起源于肺動脈的病因，診斷和治療。方法：對我科住院的一例左冠狀動脈起源于肺動脈患兒的臨床資料進行回顧性分析。結果：患者因反復呼吸道感染住院，查體發現心尖部雜音，心電圖有TV4-6雙向及ST段壓低表現，呼吸道感染控制后進一步進
摘要目的：探討左冠狀動脈起源于肺動脈的病因，診斷和治療。方法：對我科住院的一例左冠狀動脈起源于肺動脈患兒的臨床資料進行回顧性分析。結果：患者因反復呼吸道感染住院，查體發現心尖部雜音，心電圖有TV4-6雙向及ST段壓低表現，呼吸道感染控制后進一步進行超聲心動檢查提示左冠狀動脈異常起源于肺動脈?左心室增大，室壁節段性運動異常，二尖瓣反流(中度)。出院后于心臟專科醫院進行增強CT檢查提示冠狀動脈起源異常，左心增大，左室心肌缺血性改變。進行“左冠狀動脈直接再種植術+二尖瓣成形術”后恢復良好。結論：在臨床工作中，在發現患者有反復呼吸道感染等非特異性的心功能不全表現及心臟雜音時，如果心電圖有心肌缺氧表現，應注意存在此病的可能，及時進行超聲心動或者MDCT檢查確診。
關鍵詞左冠狀動脈起源于肺動脈，呼吸道感染
1.病例介紹
患兒男，2歲11月，主因“發熱咳嗽4天”于2016年9月住院。平素無多汗、喂養困難、活動受限等不適主訴，生長發育無明顯異常。4個月時曾患“支氣管肺炎”，近1年內患“上呼吸道感染”5次。家族史無異常。查體：體溫38.6℃，體重13.3kg，身高99cm，呼吸38次/分，脈博158次/分，血壓93/60mmHg。神清，精神反應正常，呼吸平穩，無皮疹，咽充血，雙側扁桃體無明顯腫大，未見膿性分泌物，雙肺可聞及較固定的中、細濕啰音，右肺為著。心前區無隆起，叩診心界輕度擴大，心音有力，律齊，未聞及分裂，心尖部可聞及II級收縮期雜音及短促舒張期雜音。腹平軟，肝脾肋下未及，脊柱四肢無異常，神經系統查體無異常。入院前輔助檢查：血常規血紅蛋白122g/L，白細胞5.16×l09/L，中性48.04%，淋巴41.43%，單核9.94%，嗜酸0.60%，嗜堿0.20%，血小板229×109/L，CRP<0.499mg/L。胸片示支氣管肺炎，心影擴大。入院后檢查心電圖顯示竇性心動過速(心率158bpm)，左室高電壓(RV5=4mv)，TV4-TV6雙向，ST段下斜或水平型下降。初步診斷：1)支氣管肺炎;2)先天性冠狀動脈起源異常;3)擴張型心肌病;4)心功能I級。治療經過：入院后予抗感染及止咳化痰，營養心肌等對癥治療，住院3天體溫降至正常，但雙側肺底部持續可聞及中、細濕羅音，住院5天咳嗽好轉，聽診雙肺底部濕啰音較前減少，復查心電圖示竇性心律，左室高電壓(RV5=5.4mv)，Tv4-6較前改善。住院7天，聽診雙肺偶可聞及少許濕啰音，自動出院。住院期間因聽診心前區雜音，胸片心影擴大，及心電圖異常，建議進行超聲心動檢查，家屬敘述患兒生后2個月時于當地醫院心臟篩查無異常，要求肺炎痊愈后再行檢查。出院后家屬于心臟科就診，進行超聲心動檢查顯示左冠狀動脈異常起源于肺動脈，左心室增大，室壁節段性運動異常，二尖瓣反流(中度)。
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2016年10月患兒就診于心臟專科醫院，進行增強CT檢查顯示冠狀動脈起源異常，左冠狀動脈起自主肺動脈根部左側壁，左心增大，左室心肌缺血性改變，進行“冠狀動脈起源異常矯治+二尖瓣成形術”，術后1月復查超聲心動圖顯示二尖瓣關閉改善，左室收縮功能正常。至今無不適，尚未有呼吸道感染癥狀。
2.討論
左冠狀動脈起源于肺動脈(anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery,ALCAPA)是一種罕見的先天性心臟畸形，1885年首次報道，1933年Bland、White、Garland首先對此病的臨床表現進行描述，因此又稱Bland-White-Garland綜合征[1]。發病率相對較低，大約每30萬活產嬰兒中1例，占亞洲人群先天性心臟病約0.13%[2]，90%的嬰兒因充血性心力衰竭死于1歲以內，約10%~15%的患兒可生存至青少年及成年[3]，外科手術是唯一的治療方法，手術近遠期效果好。
ALCAPA的臨床癥狀出現的時間和嚴重程度受肺動脈壓力下降速度、側枝循環開放情況以及異位起源左側冠狀動脈的開口是否狹窄等情況的影響[4]。嬰兒在出生后4~5周內多因肺循環阻力高，冠狀動脈血流灌注充足，可暫無心肌缺血表現。出生1個月至幾個月時隨著肺血管阻力下降，左冠狀動脈壓力隨之下降，血流灌注減少，如未形成良好側枝循環，可發生左心室心肌細胞缺氧改變，出現呼吸急促、多汗、易激惹、喂養困難等臨床癥狀，臨床查體可見充血性心力衰竭的表現，心尖部可聞及收縮期吹風樣雜音或連續性雜音，X片可有心影擴大。而如果異位起源的左冠狀動脈和正常位置的右冠狀動脈之間形成大量的側枝循環，左冠狀動脈能保持一定的血流灌注，癥狀會出現較晚，但左冠狀動脈“竊血”現象，即氧和血從右冠狀動脈側枝循環流入左冠狀動脈，隨即注入壓力較低的肺動脈，構成左→右分流，仍會影響左心室心肌細胞血流供應，引起心肌缺氧癥狀。此外，嬰幼兒期因反復呼吸道感染癥狀首診進而發現心臟異常的病例國內外亦有報道，包括上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎等[5][6][7]，分析其主要原因與ALCAPA患兒左心功能不全，及左冠狀動脈“竊血”現象導致的左向右分流血液動力學特點有關，表現為肺血流量增多，體循環血量減少，容易反復呼吸道感染，同時也與先天性心臟病患兒體格發育落后，營養狀態差，免疫異常等因素有關[8]。成年的ALCAPA患者，可能無癥狀，或者有心肌缺氧，二尖瓣反流，心肌病，惡性心律失常的相關表現[9]。
ALCAPA的臨床表現不具有特異性，其診斷依賴于影像學檢查。1)心電圖：心電圖導聯I、avL、V4-6導聯出現異常Q波、ST段壓低和T波倒置對于診斷對于嬰幼兒期ALCAPA心衰、心臟擴大的病例具有很高的靈敏性和一定的特異性[10];2)心臟彩色多普勒檢查：為確診ALCAPA的最主要的無創檢查手段之一，ALCAPA的超聲表現類似于擴張型心肌病及心內膜彈力纖維增生癥，但仔細探查肺動脈可發現畸形的冠狀動脈開口，且心肌內豐富的側枝血流信號為ALCAPA的特征性表現[11];3)心臟增強CT檢查及三維重建：可直觀顯示異位起源的左冠狀動脈的走行路徑，為可靠的無創性診斷方法，可部分替代心血管造影;4)心血管造影：目前仍是診斷ALCAPA的金標準，但屬于有創檢查，應用較少;5)放射性核素心肌顯像：主要用于存活心肌評價，為患兒治療方案的選擇、術后心功能恢復的判斷提供重要的信息[12]。
ALCAPA一經發現應盡早手術治療，目前多采用左冠狀動脈移植術，術后近遠期預后良好，但對于是否同時行二尖瓣成形或置換術尚有爭議[4]。
3.診斷思路
本例患兒以呼吸道感染為首發癥狀就診，近一年內反復呼吸道感染發作，心前區可聞及雜音，X光有心影擴大、肺血增多表現，提示患兒心臟可能有左向右的血液動力學改變，而心電圖TV4-6雙向及ST段壓低，有一定特異性，應考慮到ALCAPA的可能。進一步行心臟彩超或MDCT檢查可以明確診斷。
4.小結
ALCAPA是一種少見的嚴重的心臟畸形，盡早發現并手術治療可顯著改善預后，其臨床表現不具有特異性，應在工作中注意到異常的線索，及時檢查，以免誤診和漏診。
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